Litlle, em 1843, descreveu, pela primeira vez, a encefalopatia crônica da infância, e a definiu como patologia ligada a diferentes causas e característi-cas, principalmente por rigidez muscular.
Me 1862, estabeleceu a relação entre esse quadro e o parto anormal.
Freud, em 1897, sugeriu a expressão paralisia cerebral (PC), que, mais tarde, foi consagrada por Phelps, ao se referir a um grupo de crianças que a-presentavam transtornos motores mais ou menos severos devido à lesão do sistema nervoso central, semelhantes ou não aos transtornos motores da Sín-drome de Little.
A paralisia cerebral designa um grupo de afecções do SNC da infância que não têm caráter progressivo (“não piora com a idade”) e que apresenta clinicamente distúrbios da motricidade, isto é, alterações do movimento, da postura, do equilíbrio, da coordenação com presença variável de movimentos involuntários.
A definição mais adotada pelos especialistas é de 1964 e caracteriza a PC como "um distúrbio permanente, embora não invariável, do movimento e da postura, devido a defeito ou lesão não progressiva do cérebro no começo da vida."
A paralisia cerebral (PC) é caracterizada por uma alteração dos movimen-tos controlados ou posturais dos pacientes, aparecendo cedo, sendo secundá-ria a uma lesão, danificação ou disfunção do sistema nervoso central (SNC) e não é reconhecido como resultado de uma doença cerebral progressiva ou degenerativa. O evento lesivo pode ocorrer no período pré, peri ou pós-natal (antes, durante ou após o parto, sendo ainda na infância).
As encefalopatias crônicas da infância incluem numerosas afecções com várias etiologias e quadros clínicos diversos tendo em comum o fato de afeta-rem o sistema nervoso central das crianças com um caráter crônico. Um sub-grupo de pacientes é formado por afecções de caráter progressivo que vão se agravando lenta ou rapidamente, e outro subgrupo apresenta caráter não pro-gressivo e tendência à regressão (recuperação) espontânea, maior ou menor, à medida que o tempo vai passando.
Embora o desenvolvimento da criança normal seja a base sobre a qual o desenvolvimento anormal é avaliado, disto não decorre que a avaliação e o tratamento devam depender de uma aderência estrita aos estágios de desen-volvimento normal. Mesmo crianças normais mostram muitas variações das seqüelas de desenvolvimento normal e dos padrões de desenvolvimento esta-belecidos para a criança média. A criança com paralisia cerebral mostrará vari-ações adicionais em virtude das dificuldades neurológicas e mecânicas.
INCIDÊNCIA
A incidência das moderadas e severas está entre 1,5 e 2,5 por 1000 nasci-dos vivos nos países desenvolvidos; mas há relatos de incidência geral, inclu-indo todas as formas de 7:1000. Nestes países, calcula-se que em relação à crianças em idade escolar freqüentando centros de reabilitação, a prevalência seja de 2/1000.
Na Inglaterra admite-se a existência de 1,5/1000 pacientes. No Brasil não há estudos conclusivos a respeito e a incidência depende do critério diagnósti-co de cada estudo, sendo assim, presume-se uma incidência elevada devido aos poucos cuidados com as gestantes.
Nos EUA, admite-se a existência de 550 a 600 mil pacientes sendo que há um aumento de 20 mil novos casos a cada ano.
Segundo Salter (1985), há muitas causas de paralisia cerebral; e qualquer condição que leve a uma anormalidade do cérebro pode ser responsável. As causas mais comuns são: desenvolvimento congênito anormal do cérebro, particularmente do cerebelo; anóxia (falta de oxigênio) cerebral perinatal (durante o parto), especialmente quando associada com prematuridade; lesão traumática do cérebro, no nascimento, geralmente decorrente de trabalho de parto prolongado, ou uso de fórceps; eritroblastose por incompatibilidade Rh; infecções cerebrais (encefalite) na fase inicial do período pós-natal.
Entretanto, como a paralisia cerebral é raramente diagnosticada até pelo menos vários meses após o nascimento, a causa precisa da lesão cerebral numa criança é freqüentemente especulativa.
TIPOS DE PC
As crianças com PC têm como principal característica o comprometimento motor, que influencia no seu desempenho funcional. De acordo com Sch-wartzman (1993) e Souza & Ferraretto (1998), a PC pode ser classificada por dois critérios:
1.Tipo de disfunção motora presente (o quadro clínico resultante):
a) extrapiramidal ou discinético( distúrbios do movimento) sendo os descritos abaixo: a1) atetóide: é o fluxo contínuo de movimentos lentos, sinuosos, de contorção, geralmente nas mãos e nos pés. A coréia e a atetose podem o-correr simultaneamente (coreoatetose).
a2) coréico: consiste em movimentos involuntários, breves, es-pasmóticos, como movimentos de dança, que começam em uma parte do cor-po e passam a outra de forma brusca e inesperada e, freqüentemente, de mo-do contínuo.
a3) distônico: contrações musculares involuntárias, contínuas, repetidas e lentas podem causar “congelamento” no meio de uma ação, assim como movimentos de rotação ou de torção do tronco, do corpo inteiro ou de segmentos do corpo.
b) atáxico: significa a perda de coordenação dos movimentos musculares voluntários, é um sintoma que faz parte do quadro clínico de numerosas doen-ças que comprometem o sistema nervoso. A perda de coordenação pode afetar os membros, a fala, os movimentos dos olhos ou de outras regiões do corpo. Os sintomas geralmente decorrem de disfunções do cerebelo (parte do cérebro responsável pela coordenação motora), lesões na medula espinhal, neuropatia periférica ou de uma combinação desses fatores.
c) misto: É a associação das manifestações anteriores, correspondendo, geralmente, ao encontro de movimentos distônicos e córeo-atetóides ou à combinação de ataxia com plegia (sobretudo diplegia).
d) espástico: é a rigidez muscular que dificulta ou impossibilita o movimento, em especial dos braços e das pernas. Acontece quando se verifica uma lesão numa parte do sistema nervoso central que controla os movimentos voluntários. Cerca de 75% dos pacientes doentes com paralisia cerebral apresentam padrão espástico.
2. Topografia dos prejuízos (localização do corpo afetado):
a) quadriplegia: Ocorrem de 9 a 43% dos pacientes. O paciente apresenta os quatro membros (braços e pernas) acometidos de maneira homogênea. Ocorrem lesões difusas bilateral, podendo acarretar em hipomimia (di-minuição ou ausência da expressão mímica, tanto em gestos como em movi-mentos que acompanham em certos transtornos psicopatológicos), disfagia (dificuldade em deglutir) e disartria (má coordenação dos músculos da fala), podendo ocorrer ainda microcefalia (o tamanho da cabeça é menor do que o tamanho típico para a idade do feto ou criança), deficiência mental e epilepsia (A epilepsia é um distúrbio de origem cerebral causado pela predisposição a gerar crises epilépticas)
b) monoplegia: Ocorrência mais rara, caracteriza-se pelo comprometimen-to de um só membro do corpo. O diagnóstico de monoplegia indica o compro-metimento mais sério de um membro
c) diplegia: Ocorre em 10 a 30 % dos pacientes, sendo a forma mais en-contrada em prematuros. Trata-se de um comprometimento onde os 4 mem-bros estão afetados, porém os membros inferiores mais afetados do que os superiores. Comumente evidenciando uma acentuada hipertonia dos adutores (músculos região interna da “coxa”), que configura em alguns doentes o aspecto semiológico denominado síndrome de Little (postura com cruzamento dos membros inferiores e marcha "em tesoura"). Há diferentes gradações quanto à intensidade do distúrbio, podendo ser pouco afetado (tendo recuperação e bom prognóstico _ adaptam-se à vida diária); enquanto outros evoluem mal com graves limitações funcionais. Os dados semiológicos são muito variáveis. No 1º ano de vida, a criança apresenta-se hipotônica, evoluindo gradativamente para uma outra fase em que se observa um quadro de distonia (alteração do tônus) intermitente, com tendência ao opistótono (Posição do corpo em que a cabeça, o pescoço e a coluna vertebral formam um arco côncavo para trás, apoiando-se o doente na cabeça e nos calcanhares. Resulta da contração sustentada dos músculos posteriores do pescoço e do tronco,) quando estimulada. Nos casos mais graves a criança pode permanecer num destes estágios por toda a sua vida, porém geralmente passa a exibir hipertonia espástica, inicialmente extensora e, finalmente, com graves retrações semiflexoras.
d) hemiplegia: É a manifestação mais freqüente, afetando um lado do cor-po (hemicorpo) com maior comprometimento do membro superior; acom-panha-se de sinais como espasticidade , hiper-reflexia O paciente assume atitude em semiflexão do membro superior, permanecendo o membro inferior hiperestendido e aduzido, e o pé em postura eqüinovara. É comum hipotrofia dos segmentos acometidos, sendo também possível a ocorrência de outras hemi-hipoestesia(Diminuição da sensibilidade de uma metade do corpo) ou hemianopsia (Défici visual de um lado).
DISTÚRBIOS ASSOCIADOS
Além do distúrbio motor, o quadro clínico pode incluir também outras manifestações acessórias com freqüência variável:
1.Deficiência mental: Ocorre de 30 a 70% dos pacientes. Está mais asso-ciada às formas tetraplégicas, diplégicas ou mistas;
2. Epilepsia: Varia de 25 a 35% dos casos, ocorrendo mais associado com a forma hemiplégica ou tetraplégica;
3. Distúrbios da linguagem;
4. Distúrbios visuais : Pode ocorrer perda da acuidade visual ou dos mo-vimentos oculares (estrabismo);
5. Distúrbios do comportamento : São mais comuns nas crianças com inteligência normal ou limítrofe, que se sentem frustradas pela sua limitação motora, quadro agravado em alguns casos pela super proteção ou rejeição familiar;
6. Distúrbios ortopédicos: Mesmo nos pacientes submetidos à reabilita-ção bem orientada, são comuns retrações fibrotendíneas – encurtamentos musculares (50%) cifoescoliose (15%), "coxa valga"(5%) e deformidades nos pés, luxações de quadril, etc...
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de PC usualmente envolve retardo ou atraso no desenvolvi-mento motor, persistência de reflexos primitivos, presença de reflexos anor-mais, e o fracasso do desenvolvimento dos reflexos protetores, tal como a res-posta de pára-quedas, caracterizada pela extensão dos braços como se a cri-ança fosse apoiar-se e com isso apoio do corpo sobre os braços.
De acordo com a intensidade e a natureza das anormalidades neurológi-cas, um eletroencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) ini-ciais podem estar indicados para determinar a localização e extensão das lesões estruturais ou malformações congênitas associadas. Exames adicio-nais podem incluir testes das funções auditiva e visual. Como a Paralisia Cerebral geralmente está associada a um amplo espectro de distúrbios do de-senvolvimento, uma abordagem multidisciplinar é mais benéfica na avaliação e tratamento dessas crianças.
TRATAMENTO
O Tratamento medicamentoso limita-se, em geral, ao uso de anticonvulsi-vantes, quando necessários e mais raramente medicamentos psiquiátricos para tentar o controle dos distúrbios afetivo-emocionais e da agitação psi-comotora ligada à deficiência mental, e medicamentos para controlar a es-pasticidade.
A fisioterapia exerce um papel muito importante na reabilitação dos porta-dores de PC. O principal objetivo da fisioterapia consiste na inibição da ativida-de reflexa anormal para normalizar o tônus muscular e facilitar o movimento normal, com isso haverá uma melhora da força, da flexibilidade, da amplitude de movimento (ADM), dos padrões de movimento e, em geral, das capacidades motoras básicas para a mobilidade funcional. As metas de um programa de reabilitação são reduzir a incapacidade e otimizar a função.
Outros profissionais como psicólogos, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogos, nutricionistas, entre outros; exercem papel muito importante na reabilitação de portadores de PC. Todos juntos, formam uma equipe multi-disciplinar, visando a melhora do quadro clínico, maior independência funcio-nal, melhora da auto-estima, entre outros benefícios
O tratamento deve ser o mais precoce possível. Se a criança ainda for muito pequena, tendo movimentos mais primários que anormais, podemos auxiliá-la a estabelecer os esquemas mais fundamentais de um modo quase normal seguido tão de perto quanto possível às etapas do desenvolvimento motor da criança normal.
É de extrema importância que os pais e familiares estejam sempre aten-tos ao desenvolvimento motor de seus filhos. Estas etapas do desenvolvimen-to, que são amplamente divulgados na literatura, internet, entre outros meios, não são regras! São apenas norteadores!
Pequenos atrasos no desenvolvimento podem ocorrer, mas a qualquer sinal de anormalidade ou dúvida, procurem o pediatra de seu filho ou um pro-fissional adequado.
Fonte:
http://www.educacaofisica.com.br/glossario_mostrar.asp?id=323
http://www.epilepsiabrasil.org.br/
http://www.unifesp.br/dneuro/neurociencias/vol12_1/paralisia_cerebral.htm
http://medicosdeportugal.saude.sapo.pt/action/10/glo_id/9003/menu/2/
http://medicosdeportugal.saude.sapo.pt/action/2/cnt_id/2560/
http://www.informacao.srv.br/cpb/htmls/paginas/projeto/monoplegia.html
http://mmspf.msdonline.com.br/pacientes/manual_merck/secao_06/cap_067.html
http://genoma.ib.usp.br/pesquisas/doencas_ataxias-progressivas.php
